Rak pri otrocih: Genski dejavnik glavni faktor tveganja

Rak je vedno bolj razširjena bolezen, ki se večinoma razvije z nezdravim načinom življenja, pri nastanku pa igra pomembno vlogo tudi genetski zapis posameznika. Rak pri otrocih je še posebej redka oblika rakavih obolenj.

Najpogostejša oblika raka pri otrocih je akutna levkemija, ki ji sledijo različni možganski in ledvični tumorji, limfomi, rak nadledvičnih žlez, rak kosti in mehkih tkiv ter rak zarodnih celic. Za rakom v Sloveniji zboli približno 50 otrok v starosti do 15 let. Do dopolnjenega 18. leta starosti zdravijo na hemato-onkološkem oddelku na Pediatrični kliniki v Ljubljani. V preteklosti je za rakom umrlo nemalo otrok, saj je bil na drugem mestu kot vzrok smrti, a se je v zadnjih desetletjih zaradi dobrega zdravljenja in nekaterih novih metod odstotek uspešno ozdravljenih vidno povečal.

Toksini v okolju povečujejo tveganje

Za razliko od odraslih, vpliva na nastanek raka pri otrocih bolj kot okolje genetski dejavnik. Pred nekaj več kot 25 leti je Knudson postavil hipotezo, da gre pri retinoblastomu ali tumorju očesne mrežnice za donimantno obliko dedovanja. S pomočjo slednje so odkrili t. i. gen p 53 in ugotovili, da je pri ljudeh s tem genom povečano tveganje, da zbolijo za tovrstno obliko raka. Do starosti približno 30 let kar 50 odstotkov oseb z genom p 52 zboli za rakom, v starosti do 70 let pa je takih celo 90 odstotkov. Seveda pa genetski dejavnik ni edini, ki na to vpliva. Kar nekaj študij je dokazalo povezavo med rakom pri otrocih in izpostavljenostjo pesticidom. V zadnjih letih se je namreč povečal ostanek pesticidov v sadju in zelenjavi, epidemiološke in toksikološke raziskave pa so pokazale precej škodljivih učinkov pesticidov na zdravje otrok: povečano tveganje za nastanek raka ledvic ter akutne levkemije, predvsem če je otrok pesticidom izpostavljen v ranem otroštvu ali maternici. Dokazale so tudi povezavo med pesticidi in razvojem krvnega raka pri otrocih, vključno z ne-Hodgkinovim limfomom in levkemijo.

Vrste in simptomi raka pri otrocih

Najpogostejša oblika, akutna levkemija, se večinoma pojavi pri otroku v starosti do šest let. Hitro jo lahko odkrijemo s prepoznavanjem nekaterih značilnih znakov, kot so nerazpoloženje, bleda barva otrokovega obraza ter bolečine v kosteh (največ v spodnjih udih). Poleg tega je otrokov imunski sistem oslabljen, zato lahko nekoliko bolj pogosto zboleva za okužbami in je tudi fizično manj zmogljiv. Različni tumorji, kot so npr. možganski, wilmsov, germinalni in kostni tumorji, nevroblastom in rabdomiosarkom so pri pogostosti raka na drugem mestu pri otrocih. Pri možganskem tumorju se pojavijo glavoboli, jutranja slabost in bruhanje, lahko pa se spremeni le otrokovo vedenje. Pri manjših otrocih lahko zatipamo napeto fontanelo. Wilmsov tumor se razteza navpično navzdol izpod rebrnega loka, zato ga lahko po naključju opazijo svojci ali zdravnik ob pregledu - preventivnem ali zaradi kakšne druge bolezni. Značilne so motnje mikcije, bolezen pa se večinoma pojavi okoli tretjega leta starosti. Ewingov sarkom in osteosarkom sta najpogostejši obliki kostnih tumorjev. Prva se pojavlja v medenici in diafizah, druga v metafizah dolgih kosti, oba pa sta pogostejša po desetem letu starosti. Simptomi so bolečina prizadetega dela, ki postaja vse močnejša. Ena redkejših oblik so germinalni tumorji. Tu se v bližini površja telesa pokaže velika, vidna bula, na bolezen pa nas opozorijo tudi motnje delovanja sosednjih organov, na katere pritiska. Lahko je opaziti tudi znake prezgodnje pubertete. Pri dečkih tumor imenujemo tudi rak mod. Nevarnejši je za deklice, pri katerih lahko povzroči torzijo jajčnika.

Nevroblastomi predstavljajo do desetino rakov v otroštvu

Za razliko od germinalnih tumorjev so nevroblastomi ali možganski tumorji veliko pogostejša oblika rakavih obolenj pri otrocih in tudi nevarnejša, saj predstavljajo kar 7 od 10 odstotkov vseh rakov otroštva ter 50 odstotkov malignih obolenj otrok. Kljub temu da se večinoma pojavljajo v starosti do pet let, je polovica obolelih mlajša od dveh let. Nekateri se z nevroblastomom že rodijo, redke primere pa lahko z ultrazvokom odkrijejo celo že v maternici. Znano je tudi, da dečki zbolevajo nekoliko pogosteje kot deklice. Za nevroblastom so značilni zelo nenavadni in pestri klinični znaki, saj je že navzven očitno, da je otrok hudo kronično bolan. Nevroblastomu sledi rabdomiosarkom, vrsta sarkoma, ki je po pogostosti pri otrocih na prvem mestu. Najbolj izpostavljeni so mu otroci med drugim in šestim letom starosti, zbolijo pa tudi adolescenti. To je sarkom mehkih tkiv, ki ponavadi nastane na področju vratu in glave, lahko tudi v urogenitalnem področju ali udih. Prepoznavni znak je lahko neboleča bula na vratu ali mehkih delih obraza, slednjega lahko tudi izobliči. Ker tumor prodira skozi lobanjsko bazo, s tem povzroči znake povišanega intrakranialnega pritiska ali pareze možganskih živcev.

Maligni limfomi pri otrocih redkejši

Med redkejše oblike raka pa spadajo maligni limfomi, ki nastanejo zaradi nenadzorovane rasti celic limfatičnega tkiva. Začetni simptomi so odvisni od tega, na katerem mestu v telesu se je bolezen začela, čeprav lahko bulo že zgodaj opazimo. Pri večini je prvi znak povečanje obodnih bezgavk na vratu ali nadključničnih kotanjah, pazduhah ali dimljah, lahko tudi v medpljučju ali trebuhu. Te so na otip neboleče, premakljive in elastične. Pri povečavi bezgavk v medpljučju otrok teže diha, ima suh dražeč kašelj in je na pogled otečen (otekline obraza, zgornjih okončin in vratu). Prav tako lahko bolniki z limfomom občutijo tudi splošne simptome, kot so nočno potenje, hujšanje in vročina, srbenje ter splošna utrujenost. Bolezen se pojavlja skozi vse otroštvo, a redko pri otrocih, mlajših od dveh let.

Kombinirano zdravljenje najbolj učinkovito

Pri zdravljenju raka pri otrocih je najuspešnejše t. i. kombinirano zdravljenje. Gre za kombinacijo treh metod, ki ena drugo odlično dopolnjujejo: kirurgija, kemoterapija in obsevanje. To zdravljenje je najbolj uspešno tako v odstotku preživelih kot tudi v kakovosti življenja po ozdravitvi. Ko so pred 50 leti začeli zdraviti otroškega raka oz. levkemijo s kemoterapijo, je prihajalo do številnih nezaželenih učinkov. Negativna točka kemoterapije je tudi ta, da citostatiki ne dosegajo vseh mest v telesu in je zdravljenje raka s to metodo na takih mestih neuspešno. Zato so kemoterapiji priključili zdravljenje z radioterapijo, ki je kljub neželenim učinkom med najuspešnejšimi načini zdravljenja malignih tumorjev. Z njo obsevajo tista mesta, ki so manj dostopna citostatikom. Obsevanje dodajajo tudi kirurškemu zdravljenju, s katerim navadno zdravijo Wilmsov tumor in nevroblastom, saj zmanjša tumor pred kirurško odstranitvijo.