Parkinsonova bolezen se začne leta prej, preden opazimo simptome

Besedilo: Mojca Šimenc
nedelja, 6. april 2008 / 06:00

Pogovor: dr. Lidija Stare, specialistka nevrologije

»Parkinsonova bolezen je skupek sindromov, za katere je značilen parkinsonizem. To je rigidnost (okorelost), bradi (upočasnjenost) in hipokinezija/akinezija (zmanjšana gibljivost, negibljivost), motnje stabilnosti, motnje vegetativnega sistema (avtonomnega živčevja) in tremor (tresenje),« pojasnjuje dr. Lidija Stare, specialistka nevrologinja iz zasebne nevrološke ambulante Azur.

»Povzroča jih denervacija dopaminergičnih nevronov v delu možganov, ki ga imenujemo striatum (progasta jedra). Dopamin je ključen za notranji cikel informacij med bazalnimi gangliji. Slednji so povezani z malimi in velikimi možgani, navzdol potekajočimi potmi v možganskem deblu, potmi za tvorbo spomina in predeli, kjer so naša čustva. To je tako imenovana zunanja zanka. Ni motorike, ni občutka, ni občutenja in ni nobene informacije, ki je ne bi obdelali bazalni gangliji.«

Kje so vzroki za Parkinsonovo bolezen?

»Vzroka za Parkinsonovo bolezen ne poznamo, je pa res, da se je za razliko od bolezni, ki jih poznamo izpred našega štetja, Parkinsonova bolezen pojavila, ko se je pojavila industrializacija. Dolgo časa so menili, da gre za vpliv toksinov iz okolja, vendar so se te predpostavke glede na to, da se bolezen pojavlja v vseh okoljih in vseh industrijskih družbah, izkazale za nepopolne. Veliko je bilo vloženega v odkrivanje genetskih vzrokov. Izkazalo se je, da obstajajo genetsko pogojeni dejavniki tveganja, vendar dednost ni glavni vzrok. Večina Parkinsonove bolezni se pojavlja naključno. Tveganje za Parkinsonovo bolezen je večje pri enojajčnih dvojčkih in v družinah, kjer je bolezen že prisotna. To pa ne pomeni, da je dedna, lahko gre le za večjo občutljivost sistema na določen zunanji faktor. Prevalenca bolezni je okrog 250 bolnikov na sto tisoč prebivalcev v severni Ameriki in 1700 na sto tisoč na Kitajskem. Glede na razvitost sistema prepoznavanja in ločevanja bolezni je dejanska prevalenca bliže prvi.«

Kako jo diagnosticirate?

»Diagnozo postavimo klinično. V zadnjem obdobju pa se pojavlja diagnostična metoda, ki je precej zanesljiva. Gre za metodo PET, ki pokaže, kako je s prenašalcem dopamina v možganskem deblu. Pri Parkinsonovi bolezni opazimo njihovo pomanjkanje na eni strani. Preiskava se pri nas izvaja samo na terciarnem nivoju, v tujini pa je že tudi rutinska. Nova diagnostična metoda, ki šele prihaja, pa je ultrazvok možganov. Ultrazvok skozi temporalno okno pokaže sliko bazalnih ganglijev in možganskega debla. Če se v njih nabira železo, je mogoče Parkinsonovo bolezen napovedati mnogo prej, preden se klinično pokažejo motnje gibanja. Ker je diagnosticiranje Parkinsonove bolezni zelo subtilno, je lahko ultrazvočna preiskava v veliko pomoč. Razvoj bo pokazal njeno mesto v diagnostiki.«

Ali je bolezen ozdravljiva in kako poteka zdravljenje?

»Parkinsonova bolezen ni ozdravljiva. Gre za progresivno, degenerativno obolenje, ki vedno »odgovori« na levodopo, kar izkoriščamo v terapiji. Z zdravili lajšamo simptome, večinoma zelo uspešno. Prva izbira pri zdravljenju je levodopa, ki jo poznamo že več kot 50 let in ki je še vedno najbolj učinkovita. Vendar se pri dolgoletni uporabi levodope pri bolnikih pogosto pojavljajo nehoteni zgibki (diskenizije), ki so lahko zelo moteči. Sama sem imela pacientko, ki je utrpela zlom roke zaradi hudih diskinezij. To je sicer izjema. V Sloveniji imamo že eno leto možnost, da bolnikom napeljemo zdravilo direktnoko v tanko črevo in jim tako omogočimo »kontinuirano stimulacijo« z levodopo. Na to obliko zdravljenja zelo dobro odgovorijo tudi bolniki s težkim potekom bolezni in v kasnejšem obdobju bolezni. V 90. letih prejšnjega stoletja se je začelo zdravljenje z dopaminergiki. To so učinkovine, ki se vežejo direktno na dopaminske receptorje in jih stimulirajo. Veliko se tudi vlaga v to, da bi odkrili zdravilo, ki bi preprečevalo razvoj ali celo nastanek bolezni.«

Kakšno mesto ima ropinirol v terapiji Parkinsonove bolezni?

»Direktni stimulatorji dopaminergičnih nevronov imajo večinoma tudi blag protidepresivni efekt, kar je zelo zaželeno, glede na to, da je Parkinsonova bolezen povezana tudi z motnjami razpoloženja in depresijo. Nekateri med njimi so na voljo že v obliki, ki omogoča samo enkratno doziranje, pri nas je na voljo ropinirol.«

Zakaj pri bolnikih prihaja do zgibkov? Na kaj še morate biti pozorni?

»Občasno stimuliranje dopaminergičnih nevronov z zdravili, bodisi z direktnimi bodisi z levodopo, pripelje do določenih sprememb v sistemu bazalnih ganglijev, kar povzroči stalno gibanje, ki je včasih celo bolj moteče, kot sama bolezen. Zato zdaj veljajo priporočila, da je potrebno enakomerno dovajati zdravila s ciljem, da se zagotovi njihova enakomerna koncentracija v krvi. Svoj čas so poskušali s preparati s podaljšanim sproščanjem, zdaj pa se dodajata dva zaviralca razgradnje levodope, eden preprečuje razgradnjo levodope v krvi, drugi v možganih. Pri zdravljenju je sicer potrebno biti zelo previden. Nevrolog mora vedeti, katera druga zdravila bolnik jemlje, da prepreči neželene učinke. Ljudje s Parkinsonovo boleznijo so zelo občutljivi na nekatera zdravila, zlasti antipsihotike. Zelo so občutljivi na infekte. Ne vemo, zakaj, sumimo pa, da dopamin igra pomembno vlogo v delovanju imunskega sistema. Običajni prehlad denimo lahko bolnika s Parkinsonovo boleznijo spravi celo za mesec dni v precej težak položaj izredno slabe gibljivosti, učinek zdravil je slab kljub ustaljeni ali povišani dozi.«

Ali bolezen pri vsakem bolniku poteka različno ali obstaja značilni potek?

»Neki okvirni potek obstaja, vendar je Parkinsonova bolezen bolezen z veliko obrazi. Pri večini bolnikov se pojavi parkinsonizem, ki je tudi tisti tipični skupek simptomov in znakov. Bolezen se vedno najprej pojavi na eni strani telesa. Večinoma se razvije Parkinsonova bolezen sprva na nogi, vendar tega ljudje ne opazijo pogosto. Sledi tresenje roke, ki se sprva pojavlja občasno, potem pa vedno pogosteje. Značilno je, da bolnika tresenje hudo ovira pri prenašanju skodelice kave na mizo, pri težkih predmetih pa teh problemov nima. Navadno so prijatelji tisti, ki opazijo drugačno držo, hojo in druge spremembe. Bolnik postane bolj okoren in počasen, opazi, da nima pravega ravnotežja in da ga »vleče« k tlom. Hoja postane počasnejša, korak je krajši, bolnik hodi bolj na široko. Del telesa, ki je prizadet, je bolj tog. Bolnika začne boleti hrbet, mišice, roke, postane utrujen. Utrudljivost je pomembna ovira pri tej bolezni. Tudi depresivnost ni redka. Pojavijo se motnje spanja, ki stopnjujejo občutek utrujenosti. Kasneje tudi motnje spomina. Zgodi se, da bolnik ne more vstati s stola ali napraviti koraka po vstajanju ali pri hoji. Nese ga naprej, ne more se ustaviti. Problematični so predvsem veliki gibi. Govorjenje postaja vse težje, zabrisano, ni več melodije, čedalje manj je razumljivo. Zelo zgodaj je prizadeta pisava. Potek je včasih tako počasen, da ga ljudje sploh ne opazijo in čez leta povedo, da se že dolgo držijo bolj sključeno. Tresenje je lahko na začetku zelo blago in ga je mogoče z voljo umiriti. Bolezen pa se v resnici začne desetletja prej zelo nizko v možganskem deblu in šele ko doseže črno jedro ter okvari 80 odstotkov nevronov, se pojavijo opazni znaki. Zgodnja znaka, ki pa ju ljudje sploh ne povezujejo s Parkinsonovo boleznijo, sta vse slabši vonj in zaprtje. Okvara negibalnega dela možganov pri Parkinsonovi bolezni je lahko vodeča motnja, šele kasneje se pojavijo motnje gibanja. Prepoznavo bolezni to močno oteži.«

Kaj se dogaja v možganih bolnika s Parkinsonovo boleznijo?

»V možganski skorji so centri, ki načrtujejo posamezne aktivnosti, na primer gibanje. Informacijo o načrtu pošljejo bazalnim ganglijem, ki morajo načrt izvest gladko. V jedrih bazalnih ganglijev je skladiščen dopamin, ki ves čas deluje na receptorje. Ko pride do določene aktivnosti človeka, se izločanje v določenih jedrih bazalnih ganglijev bistveno poveča, v drugih pa zmanjša. Delovanje nevronov mora biti pri tem harmonično. Če v tej komunikaciji pride do »napake«, se gib ne izvede gladko ali pa se sploh ne izvede.«

Kako pomembno je, da zdravite tudi nemotorične simptome Parkinsonove bolezni?

»Študija, ki je bila narejena na 109 bolnikih v Sloveniji in ki je zajemala nemotorične simptome Parkinsonove bolezni: motnje razpoloženja, depresije, motnje mokrenja, motnje spanja, motnje požiranja in motnje prebave, je pokazala, da ti simptomi niso »pokriti« pri 60 odstotkih bolnikov, pri 90 odstotkih bolnikov pa povzročajo nezadovoljstvo, tudi v primeru, če je bolezen kar se tiče gibanja, urejena. Sama imam bolnike s Parkinsonovo boleznijo, ki jih spremljam že od leta 1990, in živijo dokaj kakovostno življenje. Vendar so mnogi bolniki, ki so bili prej zelo slabo gibljivi in smo jim z ustrezno terapijo uspeli urediti gibanje, še vedno zelo nezadovoljni prav zaradi nemotoričnih motenj, predvsem depresije in motenj spanja. Skratka, vidik bolezni, ki ne zajema samo motorike, je pogosto celo bolj pomemben za bolnikovo dobro počutje kot samo gibanje. Tudi v pozni fazi bolezni so depresija, motnja mokrenja, motnja stabilnosti, motnja čustvovanja in motnja spanja izrazito negativi dejavniki za dobro počutje.«

So bolniki na splošno dovolj poučeni o bolezni?

»Nekateri bolniki se o svoji bolezni s pomočjo interneta dobro poučijo in tudi spremljajo novosti pri zdravljenju. Tu gre ponavadi za zdravila, ki so v fazi raziskovanja. Veliko stvari ima pozitivni efekt na Parkinsonovo bolezen, denimo bob kot »naravno skladišče« levodope, vendar nobena od njih bolnika ne ozdravi. Veliko bolnikov lahko še dolgo po diagnosticiranju živi kakovostno in aktivno življenje: hodijo v službo, so gibljivi, se ukvarjajo s hobiji … Imajo pa svoj urnik. Za bolnike s Parkinsonovo boleznijo je tudi zelo pomembno, da imajo svojce, ki jih razumejo in nanje pozitivno vplivajo, kajti medosebni odnosi so zaradi bolezni spremenjeni.«

Kaj pa zdravniki na primarni ravni? Prepoznavajo bolezen?

»Glede na splošno incidenco bolezni bi moralo biti pri nas bolnikov več. Slovenija je podpisala konvencijo, da ima vsak bolnik z estrapiramidno motnjo pravico do pregleda pri nevrologu, ki se ukvarja s temi motnjami. V zadnjem obdobju se stvari spreminjajo v pozitivno smer. Nimam občutka, da bi imeli splošni zdravniki težave s prepoznavanjem ekstrapiramidnih motenj, druga stvar pa je, koliko imajo glede na omejitve v osnovnem zdravstvu možnosti pošiljati bolnike v nadaljnjo obravnavo.«